Tipos De Hemoglobina

• Hemoglobina A o HbA, llamada también hemoglobina del adulto o hemoglobina normal, representa aproximadamente el 97% de la hemoglobina en el adulto. Está formada por dos globinas alfa y dos globinas beta.
• Hemoglobina A2: Representa menos del 2,5% de la hemoglobina después del nacimiento. Está formada por dos globinas alfa y dos globinas delta. Sufre un aumento marcado en la beta-talasemia, al no poderse sintetizar globinas beta.
• Hemoglobina S: Hemoglobina alterada genéticamente presente en la anemia de células falciformes. Afecta predominantemente a la población afroamericana y amerindia.
• Hemoglobina F: Hemoglobina característica del feto.
• Oxihemoglobina: Representa la hemoglobina que posee unido oxígeno (Hb+O₂)
• Metahemoglobina: Hemoglobina cuyo grupo hemo tiene el hierro en estado férrico, Fe (III) (es decir, oxidado). Este tipo de hemoglobina no puede unir oxígeno. Se produce por una enfermedad congénita en la cual hay deficiencia de metahemoglobina reductasa, enzima encargada de mantener el hierro como Fe(II). La metahemoglobina también se puede producir por intoxicación de nitritos.
• Carbaminohemoglobina: se refiere a la hemoglobina que ha unido CO₂ después del intercambio gaseoso entre los glóbulos rojos y los tejidos (Hb+CO₂).
• Carboxihemoglobina: Hemoglobina resultante de la unión con el CO. Es letal en grandes concentraciones (40%). El CO presenta una afinidad 200 veces mayor que el oxígeno por la Hb, por lo que desplaza a este fácilmente y produce hipoxia tisular, pero con una coloración cutánea normal (produce coloración sanguínea fuertemente roja) (Hb+CO).
• Hemoglobina glucosilada: aunque se encuentra normalmente presente en sangre en baja cantidad, en patologías como la diabetes se ve aumentada. Es el resultado de la unión de la Hb con glucosa u otros carbohidratos libres.

También hay hemoglobinas de los tipos: Gower 1, Gower 2 y Portland. Éstas sólo están presentes en el embrión.

Valores de referencia:

Para varones: 18,0 ± 2,0 g/dl. Para mujeres: 16,0 ± 2,0 g/dl.

Otras fuentes citan valores de referencia de:
- varones 13 - 17 g/dl
- mujeres 12 - 15 g/dl
- en niños puede ser más bajo, hasta 11 g/dl.

Hemoglobina Estructura

La hemoglobina (a menudo abreviada como Hb) es una heteroproteína de la sangre, de masa molecular 64.000 (64 kDa), de color rojo característico, que transporta el oxígeno desde los órganos respiratorios hasta los tejidos, en vertebrados y algunos invertebrados.

La hemoglobina es un pigmento de color rojo, que al interaccionar con el oxígeno toma un color rojo escarlata, que es el color de la sangre arterial y al perder el oxígeno toma un color rojo oscuro, que es el color característico de la sangre venosa.

Estructura:

La forman cuatro cadenas polipeptídicas (globinas) a cada una de las cuales se une un grupo hemo, cuyo átomo de hierro es capaz de unir de forma reversible una molécula de oxígeno. El grupo hemo está formado por:

1. Unión del succinil-CoA (formado en ciclo de Krebs o ciclo del ácido cítrico) al aminoácido glicina formando un grupo pirrol.
2. Cuatro grupos pirrol se unen formando la protoporfirina IX.
3. La protoporfirina IX se une a una ion ferroso (Fe²⁺) formando el grupo hemo.

Oxihemoglobina:

Cuando la hemoglobina tiene unido oxígeno se denomina oxihemoglobina o hemoglobina oxigenada, dando el aspecto rojo o escarlata intenso característico de la sangre arterial. Cuando pierde el oxígeno, se denomina hemoglobina reducida, y presenta el color rojo oscuro de la sangre venosa (se manifiesta clínicamente por cianosis).

• Reacción paso a paso:

• Reacción total:

Trombopoyesis

Trombopoyesis es el proceso mediante el cual se generan las plaquetas que promueven la coagulación para impedir la pérdida de sangre en caso de una lesión vascular. Este proceso tiene lugar en la médula ósea.

El proceso comienza a partir de los megacarioblastos, que se transforman en protomegacariocitos y más tarde estos en megacariocitos; de estos últimos se escinden fragmentos citoplasmáticos: las protoplaquetas. A partir de un megacariocito se originan 6 protoplaquetas que dan lugar a su vez a 6 - 12 x 10³ plaquetas.

Eritropoyetina

La eritropoyetina o EPO es una hormona glicoproteica que estimula la formación de eritrocitos y es el principal agente estimulador de la eritropoyesis natural. En los seres humanos, es producida principalmente por el riñón (90%), el resto en el hígado. 

Producción:

 La producción de eritropoyetina se ve estimulada por la reducción de tensión de oxígeno en los tejidos (hipoxia tisular) que es detectada por las células instersticiales peritubulares del riñón. Se supone la existencia de un sensor extrarrenal. La noradrenalina, la adrenalina y varias prostaglandinas estimulan la producción de EPO. La eritropoyetina producida en el riñón estimula las células madre de la médula ósea para que aumenten la producción de eritrocitos (glóbulos rojos). En el cuerpo humano, la EPO se forma en un 85-90% en el riñón mediante el endotelio de los capilares situados alrededor de los canales nefríticos, y en un 10-15% en los hepatocitos del hígado. Además, podría sintetizarse también en el cerebro, la matriz, los testículos y el bazo.

Acción:

La eritropoyetina actúa cuando se une a un receptor celular específico (EpoR) y su acción principal es estimular la eritropoyesis, pero la EPO actúa también en la diferenciación de las células de precursor y también estimula en pequeña medida la formación de megacariocitos. El papel paracrino de la eritropoyetina en el cerebro y en el útero todavía no ha sido aclarado.

La ausencia de eritropoyetina produce anemia, debilidad muscular y la resistencia al ejercicio físico disminuye notablemente. Otro problema frecuente es la hipertensión.

Alteraciones de los hematíes

Los hematíes son las células de la sangre encargadas del transporte del oxígeno al organismo y del dióxido de carbono para su eliminación. Contienen en su interior una proteína compleja, en cuya molécula está presente el hierro, que confiere a la sangre su color rojo característico y denominada hemoglobina (Hb), esencial para dicha función de transporte.

También llamados eritrocitos o glóbulos rojos, los hematíes pueden presentar variaciones en su tamaño, forma y color.

Alteraciones del tamaño:

Los hematíes normocíticos presentan las siguientes dimensiones:

• Diámetro longitudinal: 7-8 µm
• Diámetro transversal (espesor):
  • periférico: 2µm
  • central: 1µm
• Superficie: 120-140 µm²
• Volumen: 80-100 µm³

• Anisocitosis

• Microcitosis

• Macrocitosis

• Megalocitosis

Alteraciones de la forma:

Los hematíes normocíticos poseen una forma de disco bicóncavo sin núcleo.

• Acantocitosis

• Dianocitosis

• Drepanocitosis

• Eliptocitosis

• Equinocitosis

• Esferocitosis

• Esquistocitosis

• Estomatocitosis

• Excentrocitosis

• Keratocitosis

• Poiquilocitosis

Alteraciones del color:

 Los hematíes normocrómicos presentan, con los métodos de tinción habituales, una coloración rosada (eosinófila). Además, ésta coloración es más intensa en la periferia que en el centro.

• Anisocromía

• Hipocromía

• Hipercromía

• Policromasia

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Eritropoyesis

La eritropoyesis es el proceso que se corresponde a la generación de los glóbulos rojos (también conocidos como eritrocitos o hematíes). Este proceso en los seres humanos ocurre en diferentes lugares dependiendo de la edad de la persona.

Este proceso se aloja durante las primeras semanas de la vida intrauterina en el saco vitelino. Posteriormente, en el segundo trimestre de gestación la eritropoyesis se traslada al hígado y en la vida extrauterina, este proceso ocurre en la médula ósea principalmente de los huesos largos. Hacia los 20 años los huesos largos se llenan de grasa y la eritropoyesis se llevará a cabo en huesos membranosos como las vértebras, el esternón, las costillas y los ilíacos.

El proceso se inicia con una célula madre que genera una célula diferenciada para producir eritrocitos que mediante diferentes mecanismos enzimáticos llega a la formación de reticulocitos los cuales tres días después se transforman en hematíes maduros. La vida media de un eritrocito es de 120 días.